| !!! Attention !!! |
Tache de vin
Tache rouge sur le visage
| Sturge Weber
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La "Tache de vin" ou "Tache de naissance"
- Tache rouge ou rosée de taille et forme variable.
- Tache présente dès la naissance et pour la vie.
- Contrairement aux hémangiomes, elle change très peu au cours du temps.
C'est une malformation capillaire avec des vaisseaux anormaux, trop minces.
Il n'y a pas de lien avec la grossesse, une infection ou des médicaments.
Le problème est probablement génétique, mais le gène n'est pas connu.
Des découvertes récentes orientent vers des mutations de gènes qui ne se retrouveraient que dans les tissus atteints.
Les angiomes plans sont fréquents avec un enfant sur 200 naissances porteur d'un
angiome plan.
On les retrouve partout sur le corps mais surtout au niveau de la tête.
Les taches rosées présentes à la naissance
sur les paupières, le front, la base du nez et la nuque
sont banales et disparaissent rapidement.
Ce ne sont pas des angiomes plans.
Les angiomes plans deviennent plus foncés, plus granuleux, plus épais avec les années.
Il faut donc "toujours" les traiter pour contrôler cette évolution.
Traitement:
- Le laser est actuellement le traitement recommandé.
- Plusieurs séances sont nécessaires; séances plus ou moins douloureuses.
- Il existe des récidives et la réponse est variable mais toujours positive.
- Il faut utiliser de la crème anesthésiante et parfois chez l'enfant une anesthésie générale.
Syndrome de Sturge-Weber.
- Angiome de la face
- Angiome méningé homolatéral - anomalies du cerveau - épilepsie
- Angiome occulaire - glaucome congénital.
- Le problème du SSW est l'anomalie cérébrale associée à l'angiome méningé avec ses répercussions épileptiques. Cette épilepsie peut être difficile à soigner, à contrôler médicalement. Les anomalies cérébrales peuvent être responsables de retards de développement cérébral de différents types.
- L'enfant présente un angiome plan qui recouvre une partie du visage, du front avec au moins une paupière supérieure. Cet angiome peut être uni ou bilatéral. Dans de rares cas, l'angiome est uniquement interne sans atteinte du territoire du trijumeau. Le trijumeaux est le nerf sensitif qui est responsable de la sensibilité de toute la face.
- Souvent, l'oeil situé dans l'angiome présente des problèmes d'hypertension intra-occulaire ou glaucome. Ce glaucome est une pathologie potentiellement grave qui demande toujours une prise en charge rapide.
- Les atteintes cérébrales et occulaires ne sont pas toujours présentes et peuvent être de gravité très, très variable.
Les lésions cérébrales ne sont pas toujours visibles à la naissance. Il faut plusieurs mois pour qu'elles apparaissent. Une RMN réalisée à la naissance pourrait ne pas montrer d'anomalies alors qu'elles y sont.
On peut réaliser un
EEG de façon précoce afin de prendre en charge rapidement des problèmes d'épilepsie.
Il faut faire une RMN cérébrale à tous les enfants qui présentent un
angiome de plan du territoire du trijumeau. Il faut cependant attendre quelques mois de vie avant de réaliser cet examen.
Tous ces enfants doivent également avoir un examen ophtalmologique en urgence. S'il y a un glaucome, il doit être pris en charge rapidement.
Le nerf trijumeau.
Le nerf trijumeau est le nerf sensitif de la face: il est composé de trois branches
V1 ophtalmique: le front, lespaupières, le nez, une partie de l'oeil et des fosses nasales
V2 maxillaire supérieur: la tempe, la pommette, l'aile du nez, la lèvre supérieure, une partie des fosses nasales, la voûte palatine, le voile du palais, le sinus maxillaire, les dents supérieures.
V3 maxillaire inférieur : la lèvre inférieure, le menton, la tempe, le pavillon de l'oreille, la face interne des joues, le plancher buccal, les 2/3 antérieures de la langue.
Environ 3 à 6 % des patients qui présentent un angiome plan du trijumeau ont un syndrome de Sturge Weber. Syndrome qui se présente dans environ 1/50.000 naissances. Il y a plus de risque de SSW si la branche V1 est atteinte et aucun risque si seulement la branche V3 est atteinte.
Le traitement au lazer est relativement décevant dans les angiomes de Sturge Weber. Les V3 répondent le mieux et les V2 souvent le moins bien.
L' épilepsie qui accompagne le SSW est souvent rebelle et difficile à prendre en charge.
